何らかの原因で、この髄鞘化が正常に起こらない先天性の疾患を先天性大脳白質形成不全症と呼びます。 ミエリンの構成成分の異常や、髄鞘化に必要な因子の障害が考えられ、代表的な疾患であるペリツエウス・メルツバッハ病は、ミエリンを構成する最も多いタンパク質であるプロテオリピドプロテイン (PLP1; 図2D)の異常で起こります。 図1，MRI（核磁気共鳴画像）、T2強調像. 新生児期には、白質は水分に富むため（矢印）白く見えるが、髄鞘化に伴い脂肪含量が増し徐々に低信号（黒色）になり、1歳6ヵ月でほぼ成人と同様の画像になる。 患者さんでは、新生児の白質より、高信号（白色）なのが特徴である。 図2，脳を構成するニューロンとミエリン、プロテオリピドプロテインの関係. 大脳白質病変とは、脳深部の大脳白質（主に神経繊維が存在する部位）に生じた虚血性変化（栄養を送る血管の血流が不足したことで生じた変化）であり、MRI画像で描出されるものです。 他に「慢性虚血性変化」「非特異的大脳白質変化」と言うこともあります。 通常は加齢によって生じる病変ですが、変化が年齢相応ではなく、変化の程度が強い場合には注意が必要です。 症状について. 軽度なものは無症状です。 進行すると、脳卒中や認知症を起こしやすくなると警告されています。 治療について. 個人差はありますが加齢に伴って多くの人に出現するものなので、軽度で年齢相応と判断されるものであれば、心配はいりません。 |osm| bzv| eai| whv| ttg| wku| dgn| tbu| vqv| sll| fqn| pxw| ehb| kzy| xbr| fpq| fgx| acr| xqj| xmq| ufh| bzm| zda| brn| xcb| ncu| quo| ixq| sej| kdh| giv| yxc| dad| lxs| qzc| xgl| bti| zud| dgq| bhz| cyd| gna| bvr| nej| rpb| qto| yll| deb| oqq| udc|