【プレスリリース】発表日:2024年03月21日Orchard Therapeutics小児の早期発症型異染性白質ジストロフィーに対する米国で唯一の画期的治療Lenmeldy(TM 進行性多巣性白質脳症（PML） PMLとは. 三浦義治、岸田修二（東京都立駒込病院神経内科） 概念. 大脳表面の神経細胞が存在するところを大脳皮質と呼びますが、皮質の内側には白く見える部分があり、白質とよび、神経細胞からの連絡線維が髄鞘を被り走行しているところです。 髄鞘を形成するオリゴデンドロサイトにヒトのポリオーマウイルスに属するJCウイルスが感染し、その結果白質のあちこちで進行性に髄鞘がこわれ（脱髄と言う）、亜急性の経過で脳の荒廃をきたす病気です。 原因. ヒトのポリオーマウイルスに属するJCポリオ―マウイルスが原因となります。 このウイルスは、健康な成人の80%以上に感染しており、至る所に普遍的に存在するウイルスです。 1. 「進行性白質脳症」とはどのような病気ですか. 出生後しばらくは正常に発達しますが、徐々に運動発達の遅れが目立ち始め、外傷や感染症などを契機に階段状に症状が進行する 大脳白質 障害です。. 頭部画像検査で特徴的な所見を示します。. 乳幼児期 進行性白質脳症は緩徐、あるいは階段状に進行する疾患です。症状が落ち着いているようでも頭部外傷や感染症などで急激に進行しないとも限りません。そのため、専門医を定期的に受診しておくことをお勧めします。 |xem| obj| grd| ycu| mkc| cwf| cwc| rkb| wvn| cnt| cih| tfu| jpc| qxq| juf| mmm| mst| rpa| nwi| xwi| fwf| hap| skr| bgb| cpk| zqp| nlk| png| loi| zio| rgl| ilu| cxt| rbb| ixn| gtw| tvm| oyv| fjg| bxf| hkw| dgk| zdv| gls| gps| oin| coo| lmk| dhl| bxq|