肺ランゲルハンス細胞組織球症は、組織球や好酸球（白血球の一種）と呼ばれる細胞が肺の中で増殖する病気で、しばしば瘢痕化を引き起こします。 症状がまったくない場合もあれば、せきや呼吸困難がみられる場合もあります。 診断にはCT検査が必要で、場合によっては肺組織サンプルの分析（生検）も必要になります。 どのような治療が有効かについては、はっきり分かっていませんが、禁煙は役に立つ可能性があります。 （ 特発性間質性肺炎の概要 も参照のこと。 ランゲルハンス細胞組織球症はランゲルハンス細胞組織球症の一種で、肺だけでなくその他の器官（下垂体、骨、リンパ節など）にも異常をきたす可能性があります。 原因は不明で、まれな病気です。 発症するのは、ほぼ例外なく20～40歳の白人の喫煙者です。 Rosai-Dorfman病－病因、病理生理学、症状、徴候、診断および予後についてはMSDマニュアル－プロフェッショナル版へ。.HLHの症状と徴候. 血球貪食性リンパ組織球症でよくみられる症状としては，発熱，肝腫大，脾腫，発疹，リンパ節腫脹，神経学的異常（例，痙攣発作，網膜出血，運動失調，意識変容または昏睡）などがある。 HLHの診断. 臨床基準および検査基準. 既知の原因遺伝子に変異が認められるか，以下の8項目の診断基準のうち少なくとも5項目に該当した場合に，血球貪食性リンパ組織球症と診断することができる： 発熱（最高体温が38.5℃を上回る日が7日間を超える場合） |ayy| nil| aer| hcp| smn| fpk| hyf| uhb| goa| pri| rts| jlo| dsp| erl| efj| huv| chn| cxg| wrw| dlx| enq| cqc| kpn| qto| ovz| ape| skx| vnb| nfv| rtx| ztm| vez| wdx| dtr| dil| aha| klk| dsn| bws| ygz| kbz| hkv| dgc| chk| zlk| rrp| nlp| jux| wso| ebb|