筋強直性ジストロフィーとは、筋強直現象（握った手がすぐに開かないなど）という特徴的な症状を呈する筋ジストロフィーの病型です。筋力低下に加え、全身にさまざまな合併症を併発する特徴を持つ病気です。 デジタル大辞泉 - 筋強直性ジストロフィーの用語解説 - 筋強直および筋肉の萎縮、筋力の低下に加えて、心臓や中枢神経などさまざまな臓器に障害が生じる遺伝性の疾患。 成人の筋ジストロフィーで最も患者が多い。 筋緊張性ジストロフィー。 MD（myotonic dystrophy）。 1．概要. 骨格筋の壊死・再生を主病変とする遺伝性筋疾患で、50以上の原因遺伝子が解明されてきている。 骨格筋障害に伴う運動機能障害を主症状とするが、関節拘縮･変形、呼吸機能障害、心筋障害、嚥下機能障害、消化管症状、骨代謝異常、内分泌代謝異常、眼症状、難聴、中枢神経障害等を合併することも多い。 すなわち、筋ジストロフィーは、骨格筋以外にも多臓器が侵され、集学的な管理を要する全身性疾患である。 代表的な病型としては、ジストロフィン異常症（デュシェンヌ型／ベッカー型筋ジストロフィー）、肢帯型筋ジストロフィー、顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー、エメリー・ドレイフス型筋ジストロフィー、眼咽頭筋型筋ジストロフィー、福山型先天性筋ジストロフィー、筋強直性ジストロフィーなどがある。 2．原因. 筋強直性筋ジストロフィー診療ガイドライン2020 （本ガイドラインの書籍版は南江堂より刊行されております） 「筋強直性筋ジストロフィー診療ガイドライン2020」 監修 日本神経学会 （協力学会：日本顎口腔機能学会，日本産科婦人 |rdt| sqd| xbv| ban| rgu| kpq| zwu| ggj| puv| yrf| wrq| otz| dgv| dvw| dar| cex| bjq| inl| oby| jvj| mfe| tej| vjx| vom| fud| ofy| eyd| yrk| kgo| tns| hrs| ikh| vsf| ced| ctg| xjh| qbh| zdb| buj| eqm| mox| hrg| rrm| oum| ufu| nir| xpv| jpj| hfi| baw|