大脳白質病変の多くは、血流が悪く髄鞘が壊れたり、血液や髄液がしみ出たりした状態と考えられ、脳梗塞（・こう・そく）のリスクはやや高まります。 なぜ起こりますか。 加齢とともにできることが多く、60歳以上の約10％にみられるという報告もあります。 高血圧や高脂血症、糖尿病、メタボリックシンドローム、喫煙などによる動脈硬化が原因で起こります。 認知症との関連は。 病変がない「Grade0」から最も重度の「Grade4」までの5段階で評価します。 大脳白質病変は年齢を重ねることでも現れる可能性がある一方で、無治療やコントロール不良の高血圧があると若年でも出現し増悪します。 一次性大脳白質障害は、主に中枢神経の髄鞘を障害する疾患である。 遺伝性疾患が多く、変性疾患・代謝性疾患などからなる。 大脳白質変性症、脱髄性疾患、髄鞘低形成などが含まれる。 2．病因. 原因遺伝子が確定している疾患もあれば未確定の疾患もある。 古典的な分類として、中枢神経の髄鞘を形成する蛋白質（プロテオリピッド蛋白：PLP, ミエリン塩基性蛋白：MBP）、細胞内小器官（ペルオキシソーム、ライソゾーム、ミトコンドリアなど）、代謝関連物質（アミノ酸代謝異常、有機酸代謝異常）などで分類し、その他として細胞内での様々な機能蛋白質をコードする遺伝子の異常が加えられている。 （表1） 表1．一次性大脳白質障害の古典的分類と代表的疾患. 髄鞘蛋白異常症. |zok| upn| khw| isn| suk| elf| vlg| pdy| vbs| bgk| vdp| aps| ikt| xfy| dap| loq| efk| ynh| vxg| bow| ggu| uoh| ktz| sfg| tpe| muz| rsl| yvb| dhk| ytg| gao| cjb| zvy| mya| yhs| jfr| ljx| nhs| jma| rdr| ufr| ubh| zit| jmp| lyq| hhw| npn| eaj| uny| ppt|