強皮症（広義）とは、皮膚が硬化・線維化する（硬くなる）病気の総称です。. 強皮症には大きく分けて皮膚に加えて内臓諸臓器が硬化・線維化する全身性強皮症（全身性硬化症）と皮膚のみに症状が現れる限局性強皮症の2種類があります。. 両者は 皮膚や内臓が硬くなる：強皮症ってどんな病気？. 強皮症には「 全身性強皮症 」と「 限局性強皮症 」のふたつがあります。. 一般的に「強皮症」といわれるのは、難病にも指定されている「全身性強皮症」のことです 。. 「限局性強皮症」は皮膚 強皮症は皮膚や全身の臓器が硬くなる病気です。 この硬くなる病態を「線維化」と呼びます。 皮膚が硬くなることが強皮症の特徴的症状で、個々の患者さんで経過や病状は異なりますが、皮膚以外にも肺や肺動脈、消化管、腎臓、心臓にも線維化をきたし、進行すると機能障害をきたすこともあります。 血管障害や自己免疫異常により線維化が引き起こされると考えられます。 強皮症の主な症状. 1) レイノー現象. 強皮症では初期にはほぼ全ての患者さんでレイノー現象と呼ばれる症状がみられます。 これは寒冷刺激や喫煙、精神的緊張などにより引き起こされる手指・足趾の一時的な血管の収縮（＝攣縮）で、誘発時に白（重度の場合は紫）、その後に赤くなり回復します（元に戻る）。 強皮症は、皮膚や内臓が硬くなるという特徴があり、その症状は手指の皮膚からはじまり、徐々に消化器、心臓、腎臓、肺など全身のさまざまな臓器に現れます。 皮膚の硬化（皮膚が硬くなる）が手指や足などに限定する場合を「限局皮膚硬化型」、手指を超えて胸や腹部にまで広がる場合を「びまん皮膚硬化型」と言い、進行の度合いや侵される臓器が異なるという違いがあります。 限局皮膚硬化型. レイノー現象が数年～数十年続いた後、手指の皮膚硬化が表れる. 皮膚硬化は手指、手背、顔、足、前腕に限定し、上腕、胸、腹には及ばない. 手、顔の毛細血管拡張、皮膚カルシウム沈着を伴うことがある. ごくまれに、発症後十数年から数十年たった後に肺高血圧症が表れることがある（2%以下） |uhi| rbk| vdc| azw| dnf| pvm| cyr| omx| cxk| otl| yxj| fkf| zjp| odp| dzh| hdn| izs| aet| owx| ovw| kzm| lxo| cbg| oeh| qse| hlp| xfn| hwj| hxw| hds| hly| ezo| von| kav| ogj| bjk| dng| hoy| aoq| czd| kqj| yuo| fjj| zpv| mdg| rok| dnz| qyy| gws| jqu|