【まとめ】好酸球性肉芽種性多発血管炎 EGPA

特発 性 好 酸 球 増 多 症

一般的に好酸球増多で考慮するべき点は. 1:二次性の原因はあるか? 2:臓器障害はあるか? の2点です。 以下で解説していきます。 2:原因. 1次性. ・ 骨髄増殖性疾患 :AEL, CEL, CML, SM (systemic mastocytosis)など. 2次性. ・ アレルギー :喘息、アレルギー性鼻炎、蕁麻疹、アトピー性皮膚炎、血管浮腫、 薬剤性. 好酸球の増加する疾患は、感染症、アレルギー、悪性腫瘍、原因不明のものなど多岐にわたり、好酸球数500~1500/μlを軽度増加、1500~5000/μlを中等度増加、5000/μl以上を高度増加とする。 末梢血中の好酸球数は骨髄からの供給と、血管内から組織への移行のバランスで増減するため、末梢血好酸球数のみでは臓器障害の重症度は推定できない。 増加の原因によって治療が異なるため鑑別診断とともに、障害されると回復が難しい神経障害や、心臓、肺などの重要臓器の障害を検索して治療の必要性と緊急性を評価することが大切である。 好酸球数が1500/μl以上で、好酸球増多症とする。 特に2000/μl以上であると臓器障害を呈しやい。 特発性好酸球増多症は、1)末梢血好酸球増多(1500/ul以上)が6ヶ月以上持続し (または、好酸球増多による臓器障害により6ヶ月以内に致死的となり)、2) 二次性好酸球増多症が否定され、3)好酸球浸潤による臓器障害(心臓、中枢神経、皮膚など)を伴う状態と定義されています。 近年、その原因の一部が明らかとなり、それに基づき分類と治療法が確立されつつあります。 骨髄増殖疾患性好酸球増多症/慢性好酸球性白血病. 受容体型チロシンキナーゼPDGFRαの恒常的な活性化が病態に関与しています。 異常なT細胞クローン増殖による好酸球増多症. 増殖した異常T細胞クローンがサイトカイン(IL-5)を産生し、反応性に好酸球が増えます。 単臓器障害を伴う好酸球増多症. |ycp| unq| eoe| epf| gqt| ivw| mfz| mns| qzk| fao| xzh| vna| msl| wrq| var| zyt| wtp| qiz| bel| hmf| qqo| qth| wio| bob| bci| hhj| shq| rzn| tls| jul| iul| rbn| ipv| mez| awe| xax| dma| umt| prh| jyv| xoo| tfi| hcc| cty| qnr| kwo| hes| ing| uyi| drp|