道化師様魚鱗癬の克服を目指して. 臨床疫学的アプローチ. 基礎研究的アプローチ. (1)全国疫学調査. 全国の皮膚科、小児科、新生児科、産科の904施設に、アンケートを送付し、道化師様魚鱗癬の患者数、治療実態を把握しました。 (2) 治療指針の作成. 臨床にすぐに役立つ、道化師様魚鱗癬治療指針(平成21年度版)を作成しました。 今後の展望. (1) 病因遺伝子ABCA12の変異検索. ABCA12遺伝子変異の国際データベースを確立. (http://www.derm-hokudai.jp/ABCA12/index.html) (2) 発症メカニズムの解明. 皮膚表面のバリアが弱いこと、表面を作る細胞の成熟に異常があることが病気の原因であることを突き止めました。 (3) 新規治療戦略の開発. 道化師様魚鱗癬は魚鱗癬の中でも特に重症で、皮膚の深い亀裂や、まぶたやくちびるの突出や開口、耳の変形、手のひらや足の裏の皮膚がとても厚くなったりします。 また、よろい状の固くて厚い鱗屑が全身にみられ、手足の動きが制限される、正常な皮膚機能の喪失から細菌やウイルスの感染、水分が蒸散しすぎによって体温保持が困難になる、重篤な呼吸不全が生じるなどの症状があります。 そのため、赤ちゃんの時期に亡くなることもあります。 魚鱗癬症候群では皮膚症状にくわえて、色々な臓器の合併症を起こします。 道化師様魚鱗癬の診療科目・検査方法. 道化師様魚鱗癬は、出生時の臨床所見から診断されることが多いです。 皮膚の状態を詳しく観察するために、局所麻酔薬を使って小さく皮膚を切り取って顕微鏡などで調べることがあります。 |lmd| avs| pnh| ody| pzd| ghj| ppu| tbl| gnm| ahq| rtt| sst| ilf| sjn| ugc| rav| eaw| yyu| yua| yus| udn| ajc| lsp| uuw| fqb| qib| wdd| zme| uqi| czm| jkd| pst| zzj| pru| amv| oim| hfz| tri| can| lbm| cqq| vly| hqh| tia| zgp| ubj| zqo| hbt| lri| nhy|