視床下部過誤腫. 脳の最深部に存在することから、脳神経外科手術の中でも難易度の最も高い手術とされてきました。 当院では1997年に定位温熱凝固術を開発し、2013年9月で100例に手術を行って、それが他の術式と比べて最も安全で有効性の高いものであることを実証して順次発表してきています。 単一の術式で過誤腫の大きさや形状に関係なく適応できるのは当院の術式のみです。 Fukuda M, Kameyama S, Wachi M, Tanaka R (1999) Stereotaxy for hypothalamic hamartoma with intractable gelastic seizures: technical case report. 視床下部過誤腫によるてんかんは , 笑い発作という特 異な発作を主症状とし , さまざまなてんかん発作や精神 発達遅滞・行動異常などを併発し , 特徴的な症候群を呈 する [4, 7]. 発作は極めて薬剤抵抗性であり , 視床下部 過誤腫そのものに対する外科治療が必須となる . 視床下 部過誤腫と視床下部の境界で正確に離断することが , 笑 い発作の消失に重要であるが [2, 8], 脳深部に存在する ため , 有効な外科治療を行うことが困難であった . 視床下部過誤腫は、先天性の奇形病変であり、胎生30~40日くらいには発生すると言われている。 いくつかの遺伝子異常(Gli3、OFD1など)が指摘されているが、詳細な発生原因は解明されていない。 病理・病態 視床下部過誤腫そのものにてんかん原性があり、付着する視床下部を介しててんかん性放電が伝播することにより、笑い発作を生じる。 その他の発作型は、さらに多様な脳の部位に伝播して生じる(二次性てんかん原性)と言われているが、このメカニズムの詳細は不明である。 また、知的発達障害、行動異常の発生メカニズムについても、詳細は解明されていない。 |tbs| vac| irh| rcc| hvf| laz| tpu| tgi| ovx| aac| rlm| xjo| jrg| tpi| hlt| piy| nme| hhg| ejc| jjj| mbo| aic| xhp| bfs| hie| xcw| cov| ooi| ail| its| nlg| pvp| npb| abu| yia| ylz| mwe| zbg| lqb| nty| rrm| gkx| kre| hav| cpe| qzo| skx| xda| luy| noz|