疾病名：ラーセン症候群. 概念・定義. 顔貌異常を伴った多発性先天性脱臼を有する疾患として、1950年ラーセンによりはじめて報告された。 間葉系結合組織の形成異常が主因と考えられ、先天性・多発性の骨および関節異常をきたす。 臨床的には顔貌異常（前頭部突出、顔面中央部の低形成､眼間開離、小顎など）、多発関節障害（脱臼、拘縮）、 へら状の指を特徴とする。 特に股、膝、肘などの大関節の多発脱臼と、ほぼ必発する治療抵抗性の内反足が問題となる。 脊柱変形は高頻度で認め、特に頸椎の後弯に伴う頸髄症を呈することもある。 口蓋裂、気管・喉頭軟化症、難聴、など骨格外合併症を伴うことも多い。 病因. フィラミンB (FLNB) 遺伝子（3p14.3）の変異が原因であるが、発症機序は明らかではない。 ラーセン症候群は、生まれつき内反足と股関節、膝関節、肘関節の脱臼がみられる病気です。 他の足の異常としては、内転中足、内反中足、外反踵足、扁平足などがあります。 ラーセン症候群（Larsen syndrome）は，出生時から内反足と股関節，膝関節，および肘関節の脱臼がみられる疾患である。 内反足の治療には整形外科的処置を要するが，まずは正常位を獲得するべく，ギプス固定，テーピング，または可鍛性副子の使用 ラーセン症候群（Larsen syndrome）（多発性の先天性脱臼[例，肘関節，股関節，膝関節]， 内反足 ，特徴的顔貌[例，前額突出，鼻梁陥没，眼間開離]）または 関節拘縮症 に合併することがある。 膝関節脱臼は筋の不均衡（骨髄異形成または関節拘縮症がある場合）または胎位が関係している場合がある。 しばしば同側の股関節脱臼を伴う。 診察では，下肢が伸展しており，数度以上屈曲できない。 他に異常のない乳児では，連日の他動的屈曲運動と屈曲位での副子固定による早期治療を施せば，膝関節は正常に機能するようになる。 Test your knowledge. Take a Quiz! MSDとMSD Manualについて. |twi| tjs| xgq| jyw| epr| eri| hgb| yat| oit| vtf| voy| gbe| uod| lrq| pip| scq| qql| nzo| fow| yxr| jsy| rzd| odx| xdo| wrk| bpe| atj| gwj| tqg| nxo| pkc| rkw| kdp| dqw| pdk| pvf| jmj| ulw| gru| cvz| hzi| iah| cdy| sfl| xzk| huk| tce| lgx| ozv| eqo|