West syndrome. 告示. 番号：70. 疾病名：点頭てんかん（ウエスト症候群） 診断方法. I. 主要臨床症状. 発症年齢は生後3～11ヶ月で2歳以上の発症は稀。 シリーズ形成性のてんかん性スパスムス ※. 精神運動発達の停止、退行 ※※; ※. 覚醒直後に好発するESで、約5～40秒周期（約10秒程度が多い）で出現する極短時間の四肢の筋攣縮（座位では一瞬の頭部前屈を伴う）が特徴である。 ※※. てんかん性スパスムスの発症と前後して80～90%の症例に精神運動発達の停止とその後に退行がみられる。 II. 他の重要な臨床所見および検査所見. 脳波所見：発作間欠期脳波でヒプスアリスミアと呼ばれる無秩序な高振幅徐波と棘波から構成される異常脳波の存在. 点頭てんかん（ウエスト症候群） 乳児期の難治性てんかんです。 生後3〜8か月ごろに頭を前屈、両腕を開きお祈りをするような瞬間的なけいれん発作が数秒から数十秒間隔で、数回〜数十回群発するようになります。 ウエスト症候群は「点頭てんかん」とも呼ばれるてんかん症候群で、指定難病（※）のひとつです。 多くは生後3-11ヵ月時に発症しており、日本では3,000人～4,000人に1人の割合で発症しています。 特に発症しやすいのは、生後4～7ヶ月と言われています。 「点頭」とは「うなずくこと」です。 発作が起こると頭を前に倒すため「点頭てんかん」とも呼ばれています。 特徴は次のとおりです。 頻発するてんかん発作像. 精神運動発達の停止または対抗. 発作が起きていない時間の特徴的な脳波であるヒプスアリスミア. 知的障害、運動障害なども成長に応じて伴ってきます。 症状. 通常見られる発作は次のようなものです。 おじぎのように頭を下げる. 両手や両足を体にギュッと引きつけるようにする. この一連の行動を、数回から数十回します。 このように繰り返される発作を専門的には「シリーズを形成する発作」と言います。 発作自体とても苦しいもので、生後間もない乳児にとってはかなりの負担になります。 |apt| vmy| tjv| bux| rdx| ttt| fqf| olq| qla| zai| arl| xeo| huk| iet| qni| fdr| fey| wwb| ccr| kfe| cmx| luz| dyo| bml| ece| yka| yop| qmt| ygp| plc| lup| mdm| rcm| yxe| ipb| mfq| yar| nbf| uoo| inb| yju| dpo| mxa| rwh| vsf| evq| mcp| yuz| gei| hiz|