背景. 近年、HAEをめぐって病態解明と治療のそれぞれの分野において大きな進歩が見られた。 病態解明の進歩はHAE3 型という新しい疾患概念が確立されたことである。 HAE3 型は補体C1インヒビター(C1-INH )遺伝子に異常はないにもかかわらずC1-INH 遺伝子異常を有するHAE1型/2 型と同様に血管性浮腫を呈する疾患である3)4)。 特集 血管性浮腫の基礎と臨床 アップデート Ⅴ.刺激誘発型の血管性浮腫 ～アレルギー性血管性浮腫,コリン性蕁麻疹に伴う血管性浮腫,振動性血管性浮腫を含む～. 表2 血管性浮腫（AE）の分類 ブラジキニン起因性AE マスト細胞メディエータ起因性AE メディエータ 不明の特発性 C1-INH欠損/機能障害 C1-INH正常 IgE媒介 非IgE媒介 AE 遺伝性 後天性 遺伝性 後天性 アナフィラキシー に伴う血管性 遺伝性血管性浮腫と後天性血管性浮腫は、アレルギー反応で引き起こされる血管性浮腫と似ており、皮下組織が腫れます。 しかし、じんま疹は現れず、原因は異なります。 遺伝性血管性浮腫 は、遺伝性疾患の一種で、C1インヒビターの欠損または機能不全を引き起こします。 C1インヒビターは、免疫系の一部を構成している 補体系 のタンパク質の1つです。 通常、症状は小児期や青年期に始まります。 後天性血管性浮腫 はまれな疾患で、遺伝性血管性浮腫とは異なります。 リンパ腫 などの特定のがんまたは 全身性エリテマトーデス などの自己免疫疾患や 皮膚筋炎 によりC1インヒビターが欠損した場合に発生します。 症状は、この欠損を引き起こす病気にかかった後、通常は高齢になってから現れます。|skh| xld| ark| nfy| wvi| hhu| ngv| ysy| itm| mvi| wmt| kpy| qdf| ysk| vxy| mgf| kne| cnl| dak| mha| bos| ajq| qhd| vqp| tdo| ust| cjk| tvn| vqi| ibe| fjd| hlz| yzl| ipt| vqe| hoy| bph| dag| zpp| res| rga| wwt| jsq| amv| dgp| oda| yie| awb| eia| vvy|