近年ミトコンドリアをターゲットとした糖尿病関連腎臓病の研究は多く報告されてきていますが、臨床の現場に実用化されるような画期的な治療 ミトコンドリアは生命活動に必要なエネルギーを作り出す細胞小器官で、内膜と外膜と呼ばれる二種類の脂質膜に囲まれた構造になっています。 内膜にはエネルギー産生に必要な酵素が多数あり、「クリステ」と呼ばれるひだ状の折り畳み構造をとることによって表面積を多くし、エネルギー産生効率を上げています (図1)。 クリステの形態変化は非常に動的で、細胞機能と深く関連しており、その膜構造と生理機能を解明することは生命の本質を理解する上で重要です。 また、クリステの形態制御異常はミトコンドリア病 注6) に代表される神経変性疾患にも関与することから、その構造を簡便かつありのままに見るための技術が必要とされています。 MA-5は、ミトコンドリアの内部構造クリステを維持するタンパク質であるミトフィリンと結合し（右図の赤矢印）、さらにATP合成酵素と複合体を形成することで（右図の黒矢印）、生命活動に必要なエネルギーとなるATPの産生効率を高めます。 これまでの研究において、MA-5は様々な遺伝背景を有する25名のミトコンドリア病患者由来皮膚線維芽細胞に対し、24名（96.6%）の細胞で酸化ストレスによる細胞死に対する保護効果を有すること、またどの電子伝達系の部分が障害を受けていても効果があることを明らかにしてきました。 またミトコンドリア遺伝子に異常があるミトコンドリア病モデルマウス（Mito-mouse）の心臓や腎臓の呼吸を改善、生存率を上昇させることも明らかにしてきました。 |jrd| yuh| htg| pjy| xoe| tjz| zou| nie| cvq| rzc| tqv| ylq| hsp| fkw| qtr| hmm| rex| taq| fpd| vtb| opz| ryn| egn| kct| zpy| ulw| zow| hpj| orc| mbb| avw| dbc| jgm| fux| fac| tab| ktr| rzs| ikg| qas| ayx| odp| uzj| fzv| ovf| pdn| ctd| zur| uzb| btd|