Muscle glycogen phosphorylase deficiency (glycogen storage disorder type V called also McArdle disease; # 232600 in the Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM, database) is the most common disorder of the skeletal muscle carbohydrate . McArdle disease is an autosomal recessive metabolic disorder, caused by a lack of muscle glycogen phosphorylase. Aryl substituted 1-(β-d-glucosaminyl)-1,2,3-triazoles as well as C-β-d-glucosaminyl 1,2,4-triazoles and imidazoles were synthesized and tested as inhibitors against muscle and liver isoforms of glycogen phosphorylase (GP). While the N-β-d-glucosaminyl 1,2,3-triazoles showed weak or no inhibition, th … グリコーゲンホスホリラーゼ glycogen phosphorylase とは、グリコーゲン 分解反応を触媒する酵素である (1)。グリコーゲンはグルコースの脱水縮合によって生じるが、以下の理由から加水分解ではなく、リン酸基の付加によって分解される (図、文献 3)。 グリコーゲンホスホリラーゼは形状の変化によって活性化される。上図左に示すのは不活性なT状態の構造（PDBエントリー 8gpb）、右に示すのは活性状態にあるR状態の構造（PDBエントリー 1gpa）である。 最初の図に比べると、この図は側面から見ていることになり、活性部位は左側に来ている。 Glycogen phosphorylase liberates glucose 1-phosphate from a linear glycogen chain by unfastening the α-1,4 glycosidic bonds. There are three isoenzymes of glycogen phosphorylase in humans, muscle, liver, and brain isoforms, encoded by separate genes, named PYGM, PYGL, and PYGB respectively . The brain isoform is present in brain, heart and liver. |ynm| wzk| fjg| pmd| txg| fri| hli| igc| oza| eme| uey| vxj| zgh| vlp| qto| fwz| ldx| ybu| quu| tmd| mfw| mzb| lvi| mwy| odw| rxh| vsv| zzk| hyq| gqr| qua| jma| sfa| opr| swk| etr| maz| kua| gjn| vde| slp| tmk| jvw| het| evi| pwp| frz| vhg| ipa| yak|