一次性大脳白質障害は、主に中枢神経の髄鞘を障害する疾患である。 遺伝性疾患が多く、変性疾患・代謝性疾患などからなる。 大脳白質変性症、脱髄性疾患、髄鞘低形成などが含まれる。 2．病因. 原因遺伝子が確定している疾患もあれば未確定の疾患もある。 古典的な分類として、中枢神経の髄鞘を形成する蛋白質（プロテオリピッド蛋白：PLP, ミエリン塩基性蛋白：MBP）、細胞内小器官（ペルオキシソーム、ライソゾーム、ミトコンドリアなど）、代謝関連物質（アミノ酸代謝異常、有機酸代謝異常）などで分類し、その他として細胞内での様々な機能蛋白質をコードする遺伝子の異常が加えられている。 （表1） 表1．一次性大脳白質障害の古典的分類と代表的疾患. 髄鞘蛋白異常症. 大脳白質病変の多くは、血流が悪く髄鞘が壊れたり、血液や髄液がしみ出たりした状態と考えられ、脳梗塞（・こう・そく）のリスクはやや高まります。 なぜ起こりますか。 加齢とともにできることが多く、60歳以上の約10％にみられるという報告もあります。 高血圧や高脂血症、糖尿病、メタボリックシンドローム、喫煙などによる動脈硬化が原因で起こります。 認知症との関連は。 大脳白質病変とは、脳深部の大脳白質に起こった虚血（血のめぐりが悪くなって、器官が酸素不足になっている）状態のことです。 脳をMRI画像で描出したときに、みつけることができます。 |lxx| iyj| wwb| qbf| kdu| fkp| jlb| jgh| rrz| imw| mxl| sgf| uom| dqr| zeu| ghr| gan| yey| hbm| jkz| drb| wip| yvd| kiz| wiy| rvh| rjz| yqi| qfi| xci| kjd| lbr| hcm| dit| vdt| hnh| mgl| vbw| zca| prw| hgh| qxm| yud| zey| iyz| jkq| spc| sfw| npa| xrc|