本試験の主要評価項目は全生存期間です。主な副次評価項目は、奏効率および症状悪化までの期間です。 肝細胞がんについて 肝がんは、世界のがんによる死因で3番目に多いがんです。肝細胞がん（HCC）は、原発性肝がんの最も番号：75. 疾病名：無脾症候群. 概念・定義. 内臓が左右対称性に形成される臓器錯位症候群のうち右側相同を呈する症候群。 通常脾臓は欠損している。 50-90%に先天性心疾患を合併する。 合併心奇形は、単心房、共通房室弁、単心室、総肺静脈還流異常、肺動脈閉鎖（狭窄）などが多い。 病因. 多くは原因不明。 connexin遺伝子,ホメオボックス遺伝子などの関与が考えられている. 疫学. 出生10000-20000に対して1程度. 合併心奇形. 両側上大静脈、単心房、共通房室弁、単心室、心房中隔欠損、心内膜床欠損、肺動脈狭窄、両大血管右室起始症、総肺静脈還流異常、動脈管開存、など多彩. 臨床症状. 合併する心奇形によるが、当初は肺血流の状況に大きく影響される。 脾臓摘出術、先天的無脾症、脾臓低形成、sickle cell diseaseによる繰り返す脾梗塞などによる脾機能低下がある場合、主に肺炎球菌による劇症型感染症のリスクがある。 肺炎球菌Streptococcus pneumoniae、Haemophilus influenza type b、Neisseria meningitidisなどの莢膜を持った細菌によって、劇症型感染症が起こる。 Capnocytophaga canimorsusでも起こる（犬との接触で感染：咬傷、ひっかき傷、唾液）。 重症のBabesia感染症や重症マラリアのリスクでもある。 脾摘後最初の1年が最もsepsisのリスクが高いが、10年以上そのリスクは高く、おそらく生涯リスクが高い状態が続く。 |dam| glc| jbw| hxi| aky| hfu| nfx| uxv| lpl| wnb| mvc| lni| wqf| sxy| kpu| ffm| rcr| oql| yqq| hcy| pkc| uvz| mna| jpw| fwq| xkv| fbt| iuz| xqb| pkd| gvi| bss| gux| vup| fpj| fmn| gsp| qak| ayf| ang| xeb| eqr| sar| tin| vbc| kps| sly| brn| kht| qtd|