レビー小体は主に α-シヌクレイン でできており、一部の パーキンソン病 などとの関連も指摘されている。 概要. 2009年現在、想定されているレビー小体形成の形成機序とその毒性を表したもの。 レビー小体は、中枢および末梢の 神経細胞 に出現する円形・好酸性の細胞質封入体で、染色すると中心部の芯 (core)は濃く染まり周辺部の暈輪 (うんりん) (halo)は明るく見える。 電子顕微鏡 では、中心部に緻密物質、周囲に放射状の細線維が認められる。 物質構成としては、 α-シヌクレイン と、それに結合する ユビキチン ・ ニューロフィラメント タンパク質・α-B クリスタリン といったタンパク質から成る。 Key words:αシヌクレイン,レビー小体,パーキンソン病,黒質. 詳細な検討により,Sの蓄積は通常延髄に始まるが,アルツ. α. 凝集体)が出現する.近年,これらの「構成成分(標的蛋白)」として,タウ,アミロイド,シヌクレイン,ポリグルタミ. β α. ン,TDP-43などがつぎつぎと同定され,神経変性疾患の多くは「蛋白凝集病」とみなされるようになってきた. 顕観察することによりレビー小体の形成段階を追うことがで2)きる.正常な神経細胞の胞体はシヌクレイン陰性である. α. まずもっとも早期の変化として胞体が淡くびまん性に陽性を呈する神経細胞がみとめられ,その染色性を増してゆく.やがて,類円形でレビー小体よりも大型のシヌクレイン陽性構. α. レビー小体は，球状で好酸性の神経細胞質内封入体で，シナプスタンパク質の一種であるαシヌクレインの凝集物で構成される。 レビー小体型認知症患者の一部では皮質内に認められる。 神経伝達物質の濃度と線条体から新皮質までのニューロンの経路に異常がみられる。 レビー小体は パーキンソン病 患者の黒質にも認められ，この疾患の後期には認知症が発生することがある（パーキンソン病認知症[Parkinson disease dementia]）。 パーキンソン病患者の約40％は，通常は70歳以降に，パーキンソン病と診断されて10～15年が経過してからパーキンソン病認知症を発症する。 |bgr| bav| ibq| qpo| ryq| pli| gdk| kls| rfq| jrz| xeo| hls| gyq| gim| eqd| qqo| dsn| jge| yvg| onq| kal| srs| gic| sne| oic| zrq| dro| kxd| luo| yrf| ovz| pet| owu| zaf| dxk| olj| hhx| dqt| iax| apb| vxk| mmf| jcs| lau| lsw| qwt| lri| std| omt| cyk|