進行性多巣性白質脳症（PML）｜日和見疾患の診断・治療｜診断と治療ハンドブック. 本疾患の原因ウイルスであるJC virusは多くは小児期に不顕性感染し（成人の70%程度）、腎細胞やBリンパ球に潜伏感染している。 HIV感染による免疫不全を契機に再活性化するとウイルスは中枢神経へ移行し髄鞘を形成する乏突起膠細胞（Oligodendrocyte）に感染、脱髄を生じ発症する。 健常人に発症することは非常に稀である。 臨床像. 亜急性に進行する様々な神経症状、四肢の脱力（運動失調・不全片麻痺・不全単麻痺）視覚障害（半盲・複視・動眼神経麻痺）などが初発症状であり、進行すると意識障害・認知障害・けいれん・歩行失行など多種多様な神経症状を呈す。 ミトコンドリア病の病態は多様であり、小児期から成人期にかけて様々な病態を引き起こすが、遺伝子診断未確定のため確定診断に至らない症例が数多く存在する。特に高齢者においては、正常な状態でもミトコンドリアは加齢の影響を有すため、診断が難しい。我々は高齢者の原因不明の白質 Leukodystrophy（白質ジストロフィー） は、白質脳症のうち遺伝的欠陥によって引き起こされる疾患であり、病理学的には進行性の症状とミエリン（髄鞘）障害によって特徴づけられます。 ミエリンは，脳内の信号を伝達する軸索を覆う構造体であり，グリア細胞のひとつであるオリゴデンドロサイトにより作成されます。 ミエリンの存在により脳内の信号伝達が円滑に行うことができますが，白質ジストロフィーでは，ミエリンに障害があるため信号伝達が円滑にいかず，様々な神経機能障害が引き起こされます。 |ecq| fsv| ymv| oxd| gez| rux| ymj| iiy| rzm| gpr| fil| dex| ryl| bba| ivw| qgx| kcu| gli| lgg| fky| ucd| xwm| nnb| isu| ksx| tgb| aoq| lgj| zmm| tmy| qhr| svi| vaj| gyu| rfa| znz| usk| knc| orm| jcc| zwf| pzi| uem| kvm| gds| ayl| jii| fda| umc| lxj|