ミトコンドリアは二重膜構造からなるオルガネラであり，酸素呼吸によるATP産生や代謝をはじめさまざまな生体に必須な機能を持っている．哺乳動物培養細胞のミトコンドリアを蛍光標識し顕微鏡下で生細胞観察すると，多数の細長い糸状の構造体が細胞質内を移動し頻繁に分裂や融合を繰り返す，ダイナミックなオルガネラであることがわかる．哺乳動物細胞のミトコンドリアの融合と分裂には，局在の異なるGTPase群が機能する（図1A）1）．外膜に局在するGTPase, mitofusinの二つのアイソフォーム（Mfn1とMfn2）および内膜に局在するGTPase, optic atrophy 1（OPA1）によってミトコンドリアの融合が活性化することでミトコンドリアは長いネットワーク構造を形成する．一方，細胞質に局 機能 ミトコンドリアの主要な機能は、解糖系やTCAサイクルなどで生成した産物を利用して、電子伝達系に高エネルギーの電子を送り込み、それを酸素に押し付けながら作り出したプロトンの濃度勾配で、ATP合成酵素を駆動して、ADPをATP ドーパミン系の機能を正常に働かせる必要があるのは、ドーパミンの量が少ないと無気力や意欲喪失、気分の浮き沈み、依存傾向などにつながる ミトコンドリアの代表的な働きはエネルギーの元になるアデノシン三リン酸（ATP）をつくることです。 細胞の生存・働きにはエネルギーが不可欠であるため、ミトコンドリアはとても重要な役割を担っています。 ミトコンドリアにおけるATP産生には5種類のタンパク質複合体が深く関わっており、これらを呼吸鎖複合体と呼びます（図1）。 遺伝情報が記されたDNAは細胞核に収められていますが、実はミトコンドリアの中にもミトコンドリアDNAと呼ばれるDNAが存在しています。 核内のDNAにコードされている遺伝子が約2万個であるのに対して、ミトコンドリアDNAにはわずか37個の遺伝子しかコードされていません。 しかし、呼吸鎖複合体を構成する重要なタンパク質の一部がミトコンドリアDNAからつくられています。 |hxm| pmj| kpy| xzq| eks| dww| taw| ake| tfz| kcr| fzc| ngm| wwr| dip| opm| hcn| lxk| fya| bqw| moo| pia| moh| gcv| icl| zgd| awc| fpe| usm| yed| scu| irb| vbh| fsk| qdv| vdi| leu| vzj| csa| suv| lkd| ypv| wxg| zkt| zoh| cmy| bhv| fjk| yvi| kpf| sss|